肺動脈高壓（簡稱肺高壓）是指全身各系統疾病或各種病因導致的肺循環系統發生高血壓⏪🏀。肺動脈高壓具有病因復雜♦︎、病情危重🏊‍♀️、高致殘率和高猝死率等特點，近年來備受關註。

Q請先介紹下什麽是肺動脈高壓

A人體的循環系統包括體循環和肺循環🧝🏼👩🏼‍💼。大家日常熟悉的高血壓病是體循環動脈血壓升高，而近年來備受大眾關註的肺高血壓則是指全身各系統疾病或各種病因導致的肺循環系統發生高血壓，其按解剖部位分為肺動脈高壓、肺靜脈高血壓和混合性肺高血壓（肺靜脈及肺動脈均有高血壓）👃。根據病因不同，肺高壓分五大類，只有第一類病因引起的肺高壓才屬於肺動脈高壓，而這一類肺高壓，就是我們通常所說的肺動脈高壓。

在我國，快捷🚶🏻‍➡️、經濟實惠的超聲心動檢查是篩查肺高壓常用的無創工具，常為老百姓所接受，但它不能有效區別肺靜脈高壓和肺動脈高壓，無法為靶向藥物治療提供精確的科學依據，所以肺動脈高壓疑診患者需要進行右心導管。右心導管不僅可以提供詳細的血流動力學參數，對了解病因有重要幫助，而且還可以同時進行介入性治療，提高診療效率。其診斷肺動脈高壓的標準如下：海平面狀態下🍬、靜息時，肺動脈平均壓≥25 mmHg，同時肺小動脈楔壓≤15 mmHg及肺血管阻力>3 Wood單位📑。所以，肺動脈高壓的本質是血管的高阻力疾病，它的診斷必須要通過右心導管除外左心疾病引起的幹擾👳‍♂️。

Q肺動脈高壓有哪些臨床表現？

A肺動脈高壓不是獨立的疾病，是各種病因發展到一定程度出現的臨床綜合征🤸🏻‍♂️。所以在出現肺動脈高壓之前，臨床表現以原發病為主。當肺動脈壓力逐步升高時可出現缺氧、呼吸功能不全和右心功能衰竭症狀。常見表現有全身乏力、活動耐力下降⛈、氣促、頭暈、胸痛、胸悶⚠️、心悸、黑矇♠︎、咳血、暈厥等；合並嚴重右心功能不全時可出現下肢浮腫👨🏽‍🚀🚍、腹脹、胃納差、少尿和肝區疼痛等。

患者到醫院行體格檢查，可因為缺氧發現皮膚粘膜紫紺或杵狀指（趾），肺動脈壓力升高導致肺動脈瓣第二心音亢進，右心擴大導致心前區隆起，右心室肥厚導致劍突下抬舉性搏動，三尖瓣關閉不全導致三尖瓣區收縮期雜音，右心功能不全導致第三心音及第四心音奔馬律。

超聲、X線👩🏻‍🏭、CT、MRI等放射影像學檢查及心電圖和右心導管檢查可幫助診斷肺動脈高壓👨‍👨‍👧‍👧。血氣分析，血液BNP🚅、肌鈣蛋白和D二聚體水平檢測可幫助評估肺動脈高壓嚴重性🛀🏿。

Q肺動脈高壓對人體有哪些危害？

A由於肺循環是參與人體攝入及運輸氧氣的重要組織，是維護呼吸系統和循環系統氣血交換的“交通樞紐”，所以嚴重的肺動脈高壓可以導致肺循環的“交通堵塞”，引起缺氧🧚🏽‍♂️、呼吸功能不全、右心衰竭和猝死，嚴重威脅人類的身心健康♣︎。

我國目前肺動脈高壓的主要病因為先心病及結締組織病，受累人群多為青少年及育齡婦女。長期的慢性缺氧會影響患兒的生長發育，導致發育滯後，甚至出現營養不良和容易感染💲。成人女性患者常因心肺功能不全、體力下降，嚴重影響生活質量及正常工作，妊娠婦女還可以出現畸胎、死胎。勞累👩🏼‍⚕️、感染、情緒激動、發熱、疼痛、妊娠等原因均可以誘發中重度肺動脈高壓患者的肺動脈痙攣，病情急劇惡化，出現肺動脈高壓危象而猝死🪰。

Q為什麽肺動脈高壓被稱作“心血管的癌症”？

A在西地那非、波生坦等靶向藥物進入臨床以前，肺動脈高壓幾乎無特異性藥物可供選擇🔉。未經治療的患者心肺功能嚴重受損，即使存活，工作能力喪失，生活質量及遠期預後很差🤵🏼‍♀️👩🏿‍🚒。重度肺動脈高壓致命性強，常常在感冒、勞累、緊張、中斷治療等誘因下心肺功能急劇惡化而猝死🧎🏻‍♀️‍➡️。我國2005年的資料顯示，未經治療的肺動脈高壓患者2年生存率為56.9%，5年生存率為20.8%，因此該病曾經被成為“心血管的癌症”↗️。

2006年以後，靶向藥在中國進入臨床使用，患者情況大大改善， 5年生存率到60%以上🚛。

Q造成肺動脈高壓的原因有哪些？

A根據不同的病因，肺高壓分為五大類：

①動脈性肺動脈高壓；②左心疾病所致肺高壓；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺高壓；④慢性血栓栓塞性肺高壓；⑤多種機製和/或不明機製引起的肺高壓。

Q患肺動脈高壓應該在哪個科室就診？

A幾乎全身各系統疾病都可以引起肺高壓，其易感人群包括但不限於以下疾病：先心病🕶、結締組織病、各類心臟病及心衰📼、COPD、肺間質纖維化🤘🏿、睡眠呼吸暫停綜合征👨‍👨‍👦‍👦👩🏻‍🍳、肺栓塞🤙🏻、肝硬化👩‍🏫👷、艾滋病、服用減肥藥如芬氟拉明片等。疑診患者可以由各專科醫生申請超聲心動檢查進行初篩。確診患者建議到肺血管病診療中心或者開設肺動脈高壓門診的心血管內科或呼吸內科進行專業診治及長期隨訪。

Q如何預防肺動脈高壓？

A肺動脈高壓的預防包括兩方面：1.五大類原發病的病因預防和及時治療；2.惡化誘因的識別及消除👩🏽‍🌾。避免勞累、感冒🎣、緊張、情緒激動，及時退熱止痛🎠、及時終止妊娠等措施可以避免病變肺動脈痙攣，防止病情急劇惡化而猝死🧖🏽‍♂️🚢。切忌不規律服藥或者突然終止靶向藥物治療，以免病情反彈。

Q為什麽肺動脈高壓易漏診、誤診🏐🟡、確診困難？

A肺動脈高壓是缺氧性疾病，主要表現為呼吸困難，體力下降和右心功能不全🙆。從症狀而言，與左心疾病及其他呼吸系統疾病的臨床表現很相似，缺乏特異性，所以容易誤診。輕型患者幾乎沒有明顯症狀，常規的檢查如心電圖及胸片很難發現，重型患者症狀也非特異，如果沒有及時進行心臟彩超和CT等影像學檢查，很容易漏診。確診肺動脈高壓的金標準是右心導管檢查，對基層醫院而言，該項技術操作較復雜，需要測量的血流動力學參數及氧代謝指標較多，耗時較長，目前該項技術尚未普及到基層，因而確診較困難。目前臨床常用的無創工具為心臟彩超，可以幫助篩查疑診患者，但確診及分型還是依賴於右心導管。

Q如何治療肺動脈高壓？

A主要的治療包括氧療、抗凝治療👮🏽‍♀️、靶向藥物治療🧗‍♀️、介入治療和手術治療。

規範的氧療可以減輕肺動脈痙攣，部分緩解肺動脈高壓,重度患者建議長期規律家庭氧療，必要時配合無創呼吸機改善缺氧症狀🐹。

抗凝治療可以防止受損的肺動脈內皮形成原位血栓，是否進行長期抗凝治療因病因而異，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者需終生抗凝，特發性、遺傳性肺動脈高壓和減肥藥相關肺動脈高壓如無抗凝禁忌證可考慮長期抗凝治療，而其他類型肺高壓尚無證據支持抗凝治療獲益🧑‍🎤🦹。抗凝治療需在有經驗的肺血管病專科或抗凝門診專家指導下進行。

靶向藥物治療是所有治療的基礎，尤其針對第一類肺高壓（即肺動脈高壓）可望改善死亡率和生存質量。肺動脈高壓危險分層為中危或高危的患者推薦靶向藥物聯合治療◾️。靶向藥物的選擇均需嚴格遵照治療指征合理應用，切忌隨意更換或減停👩‍👩‍👧。

對部分慢性血栓栓塞性肺動脈高壓可行介入治療如改良經皮肺動脈球囊成形術或者肺動脈內膜剝脫術。對WHO心功能Ⅳ 級的肺動脈高壓患者，先給予以靜脈或皮下前列環素為基礎的聯合治療至少3個月，仍然療效不佳時可考慮肺移植或心肺聯合移植。

Q您對患者有什麽建議？

A肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態，可導致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是並發症，還可以是綜合征。我們越來越發現，肺動脈高壓是一種常見病、多發病，且致殘率和病死率均很高，應引起人們的高度重視。

青年聯盟部分專家的集體照

學術鏈接

肺血管病學是我國新興專業。肺血管病具有病因復雜🦤、病情危重、高致殘率和高猝死率等特點，近年來備受學術界矚目🪴。

意昂2平台肺血管病防治青年聯盟成員以意昂2平台附屬醫院病例資料總結了我國結締組織病相關的肺動脈高壓發病特點、我國南方地區肺血管病流行病學基線數據、疾病譜分布與西方社會不同之處等，彌補了國際社會有關發展中國家註冊登記研究數據的不足。

意昂2平台第一醫院風濕科郝燕捷醫師收集了144例經右心導管證實的結締組織病相關肺動脈高壓（CTD-PAH）患者的臨床資料，首次對中國CTD-PAH患者的基線特征及預後進行了分析研究。

羅華以意昂2平台深圳醫院為南方地區綜合性三甲醫院的代表，針對1254名肺血管病患者進行2002-2015年十四年診療狀況和影響因素分析的調查研究，研究顯示：綜合性三甲醫院常見的肺血管病有慢性肺高壓（占67.15%）、急性肺栓塞（占31.58%）🥑、肺血管畸形（占0.96%）和肺血管腫瘤（占0.32%）。

意昂2平台口腔醫院黃港博士在2016年“肺高壓出院患者生存現狀及社會影響因素水平分析”研究中指出多種社會因素影響中國肺動脈高壓患者預後，其中醫療水平、社會救助渠道和疾病宣傳手段可能是影響患者出院隨訪依從性和預後的主要因素🙅🏼。

這些研究成果相繼發表在《歐洲呼吸雜誌》《心血管疾病診斷和治療》等國際知名期刊及PVRI官方網站。

(文 / 宣傳部 付東紅  圖片由專家提供或來自網絡  來源 /《意昂2人》第76期）