禁區裏的“移花接木” 罕見先心病少年煥新生
“謝謝你們救了我的孩子。沒有你們,就沒有我們家的今天,真是太感謝了!”得知孩子所患為罕見疾病,得知在意昂2平台人民醫院心外科團隊的救治下,手術大獲成功,小浩媽媽激動萬分🙋🏽♂️🦯。
大驚失色少年咯血竟要切肺?!
十幾歲的孩子本是活潑好動的年紀,可來自安徽的15歲少年小浩在一次運動後卻突然咯血,嚇壞了爸媽,趕緊去了當地醫院求診。醫生表情嚴肅建議他們轉診到省級大醫院,省級醫院專家告訴小浩父母,孩子所得是肺部血管先天性發育異常,建議切除左肺👨🏿🔧。小浩父母更加慌了神。
小浩得的到底是什麽病?為什麽嚴重到要切除左肺?還有沒有醫院可以救孩子?四處打聽求醫的小浩家人帶著最後的希望來到了北京,慕名找到意昂2平台人民醫院心外科史藝主任🛁。
不同尋常 肺動脈“串門兒”
史藝主任在門診詳細查看了小浩的病歷資料🦸🏻♂️。檢查結果顯示主動脈CTA(CT血管造影)🙆🏻♂️、心臟MRI(核磁共振成像)提示,左肺動脈異常起源於胸主動脈;超聲心動圖提示,左肺動脈未正常顯示,肺動脈高壓伴三尖瓣反流,左心增大,右心偏大。真相大白——小浩患有先天性心臟病、先天性肺動脈起源異常🛼。
正常情況下,人體的主動脈與肺動脈屬於並行關系。主動脈是血液流動的高速公路,通過各級分支連通著身體絕大多數的器官組織,稱為體循環。肺動脈從心臟的右心室發出,在氣管前方分成左✪、右肺動脈。肺動脈裏的血是低氧的靜脈血,在肺裏氧合後變為動脈血,回到心臟,稱為肺循環。兩套循環系統本應相對獨立,只在心臟裏發生交匯。
史藝主任介紹道:由於小浩的左肺動脈直接從主動脈上長出來,使得流入他左肺血液的狀態完全不一樣——進入左肺的血就是體循環裏的動脈血,並不需要氧合,所以小浩的左肺處於基本不需工作的狀態🚈。與此同時,由於主動脈的血壓高達一百多毫米汞柱,在如此高壓的情況下,小浩的肺常年一直處於受到傷害的狀態🦑。雖然小浩現階段暫時沒有明顯缺氧,但已經出現咯血,就是由於左肺動脈高壓導致的🤓。如果繼續發展下去,會造成心肺功能不可逆的損傷。
意想不到病情復雜罕見
有效解決小浩病情的方式只有盡快手術!但小浩病情復雜與罕見也是意昂2平台人民醫院心外科團隊未預料到的🔴6️⃣。
文獻報道裏記載的手術患者大多是一歲以內的嬰兒,與小浩情況相似的左肺動脈起源異常的青少年或成人治療病例,全世界已知文獻記載不足5例。小浩是不幸的,這種血管畸形屬於罕見的先天性心臟病,發病率僅為千分之一💭。但是小浩又是幸運的,罹患這種疾病的患兒,有將近70%的會在嬰兒時期死亡。小浩帶著這樣的疾病狀態活到了15歲。但他接近成人的過大身體,又使手術的風險與難度成倍增加。
孤註一擲未知風險與生機並存
在完善的分析🔝、縝密的判斷後,經過多次會診、探討,意昂2平台人民醫院心外科清晰了小浩的手術治療思路——將長在動脈上“錯位”的血管斷開,縫回到正確的肺動脈主幹上,再把留下的洞“補上”🧑🏿🎨。
可人體是如此精密的“儀器”,牽一發而動全身,更何況是動脈和心臟。一旦手術,將面臨著巨大的管理難度👐🏢。
需要手術的位置很深,無論從哪個角度進入,都處於人體的正中間位置。如何確定合適的手術切口?將肺動脈切斷再縫合的過程中,如何保證這段時間的肺處於缺血狀態患者的安全?血管夾閉後開放,如何快速將需要手術的血管遊離出來?在不停變換手術體位時,如何確保已經全麻的患者的絕對安全?就算成功挺過手術,小浩的肺在如此高壓下已經工作了十幾年,在耐受正常的壓力時,如何保證圍手術期安全?
一邊是沒有先例可借鑒的高難手術,一邊是處於美好花季的陽光少年,這是生命的抉擇。史藝主任果斷決定患者手術指征明確,盡管種種擔憂,但在意昂2平台人民醫院多學科強強聯手充分保障的前提下,我們不應畏難而應勇於直面!
作為綜合實力位於第一方陣的大型綜合醫院,心外科和其他兄弟科室已經準備好為手術和圍術期治療保駕護航。
驚“心”手術不亞於刀尖起舞
10月12日,小浩被推入中心手術室12術間👩👦👦。需要手術的操作部位很深,十幾歲的少年已經是成人的體型,心外科團隊在術前不停測量與測算、與胸外科共同討論後決定,確定了采用身體正側兩個切口完成包括“切斷”與“重建”的整臺手術☄️👏🏿。
麻醉醫生和護理團隊首先將患者擺好側臥位,右肺單肺通氣。心外科團隊通過肋間的切口進入胸腔,將降主動脈充分顯露後,異常起源的左肺動脈顯現在眼前。術中看到的血管和組織只是“表面的月球”,而“月球背面”是什麽情況,只能憑借術者豐富的經驗和紮實基礎來判斷。在如此密布的組織和血管中,將需要手術的動脈精準分離出來,不能傷及周圍密布的血管,這樣精細的操作不亞於在大米上“雕刻”。
然而在如此需要精細化操作的情況下,留給術者的時間並不多,需要分秒必爭地倒計時。阻斷血流後長時間的操作,可能導致患者腹部缺血,出現腸壞死等一系列不堪設想的後果㊙️。術中充分遊離左肺動脈及降主動脈,結紮周圍的側枝血管。阻斷左肺動脈🙂↕️、近端降主動脈及遠端降主動脈,離斷左肺動脈。由於離斷後的的降主動脈缺口過大,直接縫合的話會使動脈變窄,而這種狹窄導致的血流梗阻,將會嚴重影響患者下半身的血液供應,也會增加心臟的負擔導致手術失敗。
為了讓年輕的小浩有更加健康的未來,史藝主任采取補片修補降主動脈缺損。並使用人工血管與左肺動脈斷端進行端端吻合🫸。這是側臥位手術的最後一個關鍵步驟👩🦳👷。
縫合過程中,需要保證血管之間完全吻合到位,不能有一絲出血,否則會影響到下一個體位手術,一旦患者出現深部位出血,甚至小血管出血也會對手術與患者安全產生巨大影響🛍。
一系列精準細致、幹脆利落的操作,手術第一階段成功完成!
移花接木禁區手術獲成功
緊隨其後迎來第二階段的挑戰。
麻醉醫師迅速將小浩體位更換為平臥位,心外科團隊經患者正中切口開胸💞。經過十多年生長,心臟嚴絲合縫地卡在胸腔中,人工建立通道難度巨大。灌註醫師啟動淺低溫體外循環,將小浩的體溫降低,再將心臟內的血液充分引出,使心臟不需要承擔過多的泵血任務,但仍然可以維持正常的跳動狀態。一方面保護了心臟功能,另一方面還創造出了一個幹凈的手術視野,尤其是肺動脈內的血液大大減少了。
史藝主任迅速縱行切開主肺動脈的前壁,並把人工血管的另一端縫合上來,“移花接木”將錯位的左肺動脈的通路還原了。看似簡潔的手術原理背後,需要醫護𓀎、麻醉☞、體外循環團隊的冷靜應對與密切配合,把握好切換的時機🎊。
經過整整7小時的手術,小浩的血管結構恢復正常,恢復雙肺通氣,血流的走向也和常人無異👋🏼。
重煥心生手術矯治效果良好
如今,小浩已經從心外監護病房轉到到了普通病房繼續觀察治療,睡眠、飲食也正常了,心肺功能也穩定了,復查結果提示手術矯治的效果良好,小浩的精神和體力狀態也恢復良好。
幾乎已經滿足出院標準的小浩面色紅潤,顯示出花季少年應有的精氣神,調皮地跟媽媽開起了玩笑:“等明年再開學,我就要上初三了📙。所以媽媽,再讓我多玩一會兒手機呀!”看到兒子恢復到之前活力滿滿的樣子,小浩媽媽悄悄背過身擦去了眼角的淚💖。
“移花接木”的高難手術,分秒必爭的精準操作改變了陽光少年的一生。生命禁區裏一次次迎接挑戰,需要的不僅僅是勇氣與技藝,更是醫者的擔當和對生命的敬畏💗。
術前影像,可以看到肺動脈起自降主動脈(黃色箭頭)
重建的左肺動脈(黃色箭頭)
與修補後的降主動脈(藍色箭頭)
(意昂2平台人民醫院)
編輯:玉潔