淤青，腹脹，血管瘤...

這些看似不相幹的症狀之間藏著什麽聯系？

確診，介入，行手術...

這位合並復雜病情的患者經歷了怎樣的治療之路？

近日，意昂2官网醫院肝膽胰外科

成功救治了一位患有罕見疾病的女士

“傷痕累累”的初印象

“好像身上總帶著點淤青”，郭女士如此描述自己的病情。似乎在最近的十幾年裏，自己的身體變得越來越“嬌貴”，一點點輕微的磕碰就會在皮膚上留下明顯的淤斑👩‍🎨。最近一段時間吃了飯或者蹲下的時候，還總覺得肚子發脹，手扶著肚子就能摸到一個巨大的硬塊。

為什麽會這樣？是不是身體出了什麽問題？患者一年前首診於當地醫院，腹部增強CT發現肝臟多發血管瘤，較大者約18.4*11.8cm。腹部增強核磁提示肝臟巨大占位，考慮肝海綿狀血管瘤可能，余左右肝實質內見多發異常強化竈，考慮血管瘤伴異常灌註可能。

患者術前CT

淤青，腹脹，血管瘤...這些看似不相幹的症狀之間藏著什麽聯系？郭女士對於這一系列檢查結果有些摸不著頭腦🤦🏼‍♂️。需要治療嗎？怎麽治療呢？帶著一肚子疑問，她來到意昂2官网醫院肝膽胰外科高紅橋主任醫師門診就診，期望能得到更確切的答案。

將患者收入院後，意昂2官网醫院院長、肝膽胰外科楊尹默教授與高紅橋主任醫師為其進行了詳細的體格檢查。看見患者四肢、腹部散在的青紫淤斑，他們猛然回憶起多年前接診的一位患者，肝血管瘤同時並發嚴重凝血功能障礙💇‍♀️。“急查凝血！”，想到這裏，楊院長立刻做出了這樣的判斷。

“紅色警告”的檢查單

血液檢查的結果令人吃驚：患者的白細胞計數僅有1.77*109/L，紅細胞和血小板也有不同程度的降低。凝血功能更是幾乎沒有一項在正常範圍內，纖維蛋白定量0.79g/L，D-二聚體和纖維蛋白降解產物明顯高於正常值，數張檢查單上遍布著上上下下的箭頭⚜️。

經血液內科會診及相關文獻查閱，患者被診斷為“卡-梅綜合征”。“卡-梅綜合征”是一種罕見的特殊疾病，在臨床上又被稱為“伴血小板性紫癜的毛細血管瘤綜合征”，屬於一種慢性局限性血管內凝血類疾病，其臨床主要特征就是有單發或者多發的巨大血管瘤，伴有全身紫癜、血小板減少以及凝血因子減少的現象，最常見於出生幾周的嬰兒，但亦可發生在兒童或成人。

巨大的肝臟占位，糟糕的凝血功能，下一步的治療要何去何從呢？

患者術前肝臟三維重建圖

“幾經波折”的治療路

“大夫，我需要做手術嗎？”這是許多體檢發現肝血管瘤的患者常提出的問題。對於肝血管瘤的治療，臨床上一直存在較大爭議。根據《肝血管瘤診斷和治療多學科專家共識（2019版）》，當患者血管瘤較大並合並：嚴重伴發症狀、進行性增大💵、不除外惡性、存在嚴重焦慮的精神症狀🙋‍♂️、需要預防性治療時，可以對其進行射頻消融、肝動脈介入栓塞術（TACE）✷、外科手術等處理🤸🏼‍♂️。對郭女士而言，目前檢驗結果已經提示了紅細胞、白細胞、血小板的三系減低，D-二聚體以及纖維蛋白原降解產物明顯升高，這都意味著她的凝血已經出現了明顯的問題。對“卡-梅綜合征”的研究表明，血管腫瘤和脈管畸形會進一步引起血小板減少和凝血功能紊亂。

治療已經勢在必行，可是方案的選擇卻讓人遲疑。“肝臟的手術沒有小手術”，這是肝膽胰外科的專家們常說的一句話🐚。復雜的Glisson系統以及靜脈系統在肝實質內四通八達，使整個肝臟如同一個充盈的血竇，術中可能出現致命的出血。郭女士的血管瘤推擠壓迫了肝門部血管，左肝蒂可疑位於腫瘤內，手術的難度可見一斑👨🏻‍💼。即使能夠安全的將腫瘤切除，對於直徑達到18.4cm的巨大占位，術後剩余的肝體積能不能滿足患者的生理需要？會不會出現嚴重的並發症？

6月3日，肝膽胰外科為患者組織了一次全院會診，最終認為患者肝血管瘤體積巨大，存在極高出血及感染風險，建議郭女士首先至介入血管外科對腫瘤進行栓塞，待腫瘤體積縮小後再由肝膽胰外科完成手術切除🧍‍♀️。從炎夏至初秋，患者先後在意昂2官网醫院介入血管外科王健副主任處接受了四次TACE治療，術後CT提示腫瘤體積較前縮小，強化成分明顯減少®️。多學科討論認為時機已到，可考慮入院手術。

四次TACE治療後

11月5日，患者收入意昂2官网醫院肝膽胰外科病房備術。血小板低、凝血功能差👩🏼‍🎓、脈管系統存在畸形、術前影像學血管顯影不清......一個個困難擺在眼前。改善患者的凝血情況，反復閱讀患者的影像學資料，推演術中的操作流程,自術前數日，兩位主刀醫生已經在為此做“熱身準備”。

11月12日，楊尹默教授與高紅橋主任醫師共同為郭女士進行了手術。術中所見腫瘤體積與預計大致相當，左右肝蒂與腫瘤關系密切，如何在安全切除腫瘤的同時盡可能多地保留正常肝臟，是手術的核心難題🗻。從尚且完好的左外葉出發，在巨大血管瘤推擠的變形肝臟中建立正確的切除平面，順利分離左肝蒂，層層推進，完整保留左右肝靜脈的基礎上對腫瘤進行切除🫅🏼。脆弱的血管走行在肝實質中，每一次操作都暗藏風險🤵‍♀️🗼。通過過硬的技術加上耐心的解剖，左右肝靜脈逐漸顯露真容，最終匯合而成粗大的腔靜脈主幹，在腔靜脈前最終解剖肝出中靜脈並進行夾閉，完整切除腫瘤累及的S4、5、8。術前自體血液儲備及術中自體血回收技術為患者節約了大量珍貴的血源。

“氣血豐盈”的新生活

經過短短暫的ICU監護，患者術後很快轉回了普通病房🚵。術後5天，患者的血小板由16*109/L升至81*109/L，術後9天升至129*109/L，已達正常範圍。相比術前，目前患者的纖維蛋白原已恢復正常，D-二聚體和纖維蛋白降解產物也穩步下降。

術後8天復查CT

看似普通的肝血管瘤，背後竟然暗藏著兇險的凝血障礙！

意昂2官网醫院多個科室的同心協力，最終幫助患者擺脫陪伴了她十余年的青紫，迎接“氣血豐盈”的新生活。

（意昂2官网醫院肝膽胰外科）

編輯：玉潔